Question

圖A所示為人體內(nèi)苯丙氨酸與酪氨酸的代謝途徑，圖中的數(shù)字分別代表三種酶．

（1）人體內(nèi)環(huán)境中的酪氨酸除圖A中所示的來源外，還可以來自于

 

．
（2）若酶①由n個氨基酸組成，則酶①基因的堿基數(shù)目不能少于

 

．通常合成酶①的過程中至少脫去了

 

個水分子．
（3）若醫(yī)生懷疑某患兒缺乏酶①，診斷的方法是檢驗

 

．據(jù)圖A可推知：基因和性狀的關(guān)系為

 

．
（4）圖B所示Ⅱ-1因缺乏圖A中的酶①而患有苯丙酮尿癥，Ⅱ-3因缺乏圖A中的酶②而患有尿黑酸尿癥，Ⅱ-4不幸患血友�。ㄉ鲜鋈�種性狀的等位基因分別用Pp、Aa、Hh表示）．一號和二號家庭均不攜帶對方家庭出現(xiàn)的遺傳病基因．Ⅰ-3個體涉及上述三種性狀的基因型是

 

．
（5）Ⅱ-3已經(jīng)懷有身孕，如果她生育一個女孩，健康的概率是

 

；如果生育一個男孩，健康的概率是

 

．

Answer 1

考點：伴性遺傳,蛋白質(zhì)的合成——氨基酸脫水縮合

專題：

分析：圖A所示為人體內(nèi)苯丙氨酸與酪氨酸的代謝途徑，人體內(nèi)環(huán)境中氨基酸的來源有食物、蛋白質(zhì)分解和轉(zhuǎn)氨基作用形成3個來源．在基因的表達(dá)過程中，基因的堿基數(shù)目：mRNA的堿基數(shù)目：肽鏈中的氨基酸數(shù)目=6：3：1．圖B一號家庭正常的雙親生了一個有苯丙酮尿癥病的女兒，說明苯丙酮尿癥是常染色體隱性遺傳�。欢�號家庭正常的雙親生了一個有尿黑酸尿癥病的女兒，說明尿黑酸尿癥也是常染色體隱性遺傳病；血友病是伴X染色體隱性遺傳病．

解答： 解：解：（1）人體內(nèi)環(huán)境中氨基酸的來源有三個：食物、蛋白質(zhì)分解和轉(zhuǎn)氨基作用形成．所以酪氨酸除圖A中所示的來源外，還可以來自于食物．
（2）已知基因的堿基數(shù)目：mRNA的堿基數(shù)目：肽鏈中的氨基酸數(shù)目=6：3：1，所以酶①基因的堿基數(shù)目至少為6n個或3n對；在氨基酸脫水縮合形成蛋白質(zhì)的過程中，脫去的水分子數(shù)=氨基酸數(shù)-肽鏈數(shù)=n-1．
（3）由圖可知，若缺乏酶①，則會形成過多的苯丙酮酸，所以診斷的方法是檢驗該患兒尿液中是否含有過多的苯丙酮酸．據(jù)圖A可推知基因是通過控制酶的合成影響細(xì)胞代謝，從而控制生物性狀的．
（4）分析系譜圖，判斷遺傳方式．Ⅰ-1和Ⅰ-2都不患苯丙酮尿癥，但他們卻有一個患此病的女兒，說明苯丙酮尿癥的遺傳方式是常染色體隱性遺傳；同理尿黑酸尿癥的遺傳方式也是常染色體隱性遺傳；而血友病是伴X染色體隱性遺傳�。�結(jié)合題中所給的信息“一號和二號家庭均不攜帶對方家庭出現(xiàn)的遺傳病基因”可知Ⅰ-3個體的基因型是PPAaX^HX^h．
（5）由以上分析可知：Ⅱ-2的基因型為AAP_-X^HY（

1

3

AAPPX^HY，

2

3

AAPpX^HY），Ⅱ-3的基因型為aaPPX^HX_{^_}（

1

2

aaPPX^HX^H，

1

2

aaPPX^HX^h）．可見他們生育一個女孩健康的概率是1；如果生育一個男孩，患病的概率是

1

2

×

1

2

=

1

4

，所以正常的概率為1-

1

4

=

3

4

．
故答案是：
（1）食物
（2）6n  n-1
（3）患兒的尿液中是否含有過多的苯丙酮酸   基因可通過控制酶的合成影響細(xì)胞代謝，從而控制生物性狀  
（4）①PPAaX^HX^h
（5）1  

3

4

點評：本題考查伴性遺傳、蛋白質(zhì)的合成的相關(guān)知識點，意在考查學(xué)生對所學(xué)知識的理解與掌握程度，培養(yǎng)了學(xué)生分析圖表、獲取信息、解決問題的能力．