Question

囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變．甲圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用，乙圖表示四種不同的物質(zhì)在細(xì)胞內(nèi)外的相對濃度差異，請據(jù)圖回答有關(guān)問題：
（1）甲圖所示氯離子跨膜運輸?shù)恼�常進(jìn)行是由膜上

 

決定的，若乙圖所示物質(zhì)跨膜運輸?shù)姆较蛴赡��?nèi)至膜外，則物質(zhì)跨膜運輸方式與甲圖中氯離子相同的是

 

．
（2）在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過

 

方式轉(zhuǎn)運至細(xì)胞外，病變條件下，由于CFTR蛋白關(guān)閉，

 

分子向膜外擴散的速度減慢，覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液不能被稀釋．
（3）正常的CFTR蛋白約由1500個氨基酸組成，在脫去的水分子中氫來源于

 

，直接指導(dǎo)該蛋白質(zhì)合成的模板的基本組成單位是

 

．
（4）參照乙圖，繪制出正常情況下氯離子跨膜運輸時細(xì)胞內(nèi)外相對濃度的大�。�

 

Answer 1

考點：物質(zhì)跨膜運輸?shù)姆绞郊捌洚愅?蛋白質(zhì)的合成——氨基酸脫水縮合

專題：

分析：分析圖甲：CFTR蛋白功能正常時，氯離子和水分子正常運輸，細(xì)胞外的黏液為稀薄的；而當(dāng)CFTR蛋白功能異常時，黏稠的分泌物不斷積累．
據(jù)圖乙分析，Na⁺離子細(xì)胞外的濃度高于細(xì)胞內(nèi)，K⁺離子是細(xì)胞外的濃度低于細(xì)胞內(nèi)，胰島素存在于細(xì)胞外，二氧化碳是細(xì)胞內(nèi)濃度高于細(xì)胞外．

解答： 解：（1）分析甲圖可知，氯離子跨膜運輸?shù)恼�常進(jìn)行是由膜上功能正常的CFTR蛋白決定的，并且需要消耗能量，因此該物質(zhì)運輸方式為主動運輸．若乙圖所示物質(zhì)跨膜運輸?shù)姆较蛴赡��?nèi)至膜外，則鈉離子是由低濃度向高濃度一側(cè)運輸，屬于主動運輸；而鉀離子和二氧化碳是由高濃度向低濃度一側(cè)運輸，屬于被動運輸．
（2）在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下，由低濃度向高濃度一側(cè)運輸，并且需要消耗能量，屬于主動運輸；病變條件下，由于CFTR蛋白關(guān)閉，水分子向膜外擴散的速度減慢，覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液不能被稀釋．
（3）在氨基酸脫水縮合過程中，脫去的水分子中氫來源于氨基和羧基，直接指導(dǎo)該蛋白質(zhì)合成的模板是mRNA，其基本組成單位是核糖核苷酸．
（4）甲圖中看出，細(xì)胞內(nèi)的氯離子濃度低，細(xì)胞外濃度高，因此參照乙圖，正常情況下，黑色柱高于白色柱．
故答案為：
（1）功能正常的CFTR蛋白    Na⁺
（2）主動運輸    水
（3）氨基和羧基    核糖核苷酸
（4）

點評：本題考查了物質(zhì)的跨膜運輸?shù)南嚓P(guān)知識，意在考查考生的識圖能力、識記能力和理解能力，屬于中檔題．