Question

2．我國(guó)是世界上第一個(gè)人工合成結(jié)晶胰島素的國(guó)家．胰島素對(duì)于糖尿病，特別是胰島素依賴(lài)性糖尿病的治療至關(guān)重要．其合成過(guò)程如下：剛合成的多肽稱(chēng)前胰島素原，在信號(hào)肽酶的作用下，前胰島素原的信號(hào)肽被切除，而成為胰島素原．最后胰島素原通過(guò)蛋白酶的水解作用生成胰島素和一個(gè)多肽C（如圖所示）．請(qǐng)回答問(wèn)題：
（1）前胰島素原可與雙縮脲試劑產(chǎn)生顏色反應(yīng)，前胰島素原水解所需的水中的氫用于形成-NH₂和-COOH．
（2）胰島素形成過(guò)程復(fù)雜，但從終產(chǎn)物來(lái)看還是由51個(gè)氨基酸經(jīng)脫水縮合的方式形成兩條肽鏈，這兩條肽鏈通過(guò)一定的化學(xué)鍵，如圖中的-S-S-相互連接在一起而形成．這些氨基酸形成蛋白質(zhì)后，相對(duì)分子質(zhì)量比原來(lái)減少了888．
（3）從前胰島素原的形成到最終生成胰島素來(lái)看有核糖體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體（細(xì)胞器）直接參與了此過(guò)程．
（4）從理論上講，糖尿病患者胰島B細(xì)胞損壞，前胰島素原、胰島素原會(huì)進(jìn)入人體內(nèi)環(huán)境中成為抗原而引發(fā)免疫反應(yīng)，此種情況稱(chēng)為自身免疫疾�。�

Answer 1

分析 1、氨基酸在核糖體中通過(guò)脫水縮合形成多肽鏈，而脫水縮合是指一個(gè)氨基酸分子的羧基和另一個(gè)氨基酸分子的氨基相連接，脫出一分子水后形成肽鍵將兩個(gè)氨基酸連接起來(lái)的過(guò)程；氨基酸形成多肽過(guò)程中的相關(guān)計(jì)算：肽鍵數(shù)=脫去水分子數(shù)=氨基酸數(shù)一肽鏈數(shù)，蛋白質(zhì)的相對(duì)分子質(zhì)量=氨基酸數(shù)目×氨基酸平均相對(duì)分子質(zhì)量一脫去水分子數(shù)×18．
2、分泌蛋白是在細(xì)胞內(nèi)合成后分泌到細(xì)胞外起作用的蛋白質(zhì)，其合成、加工和運(yùn)輸過(guò)程是：最初是在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上的核糖體中由氨基酸形成肽鏈，肽鏈進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)進(jìn)行加工，形成有一定空間結(jié)構(gòu)的蛋白質(zhì)由囊泡包裹著到達(dá)高爾基體，高爾基體對(duì)其進(jìn)行進(jìn)一步加工，然后形成囊泡運(yùn)至細(xì)胞膜，經(jīng)細(xì)胞膜分泌到細(xì)胞外．該過(guò)程消耗的能量由線(xiàn)粒體提供．
3、蛋白質(zhì)與雙縮脲試劑反應(yīng)呈紫色．
4、自身免疫病是指免疫系統(tǒng)異常敏感，反應(yīng)過(guò)度，將自身物質(zhì)當(dāng)作外來(lái)異物進(jìn)行攻擊而引起的疾�。�

解答 解：（1）前胰島素原中含有肽鍵，可與雙縮脲試劑產(chǎn)生顏色反應(yīng)，由氨基酸經(jīng)脫水縮合形成前胰島素原的過(guò)程中，脫去的水中的氫來(lái)自氨基酸的-NH₂和-COOH，反之，前胰島素原水解所需的水中的氫用于形成-NH₂和-COOH．
（2）胰島素分子由51個(gè)氨基酸經(jīng)脫水縮合的方式形成兩條肽鏈，這兩條肽鏈通過(guò)一定的化學(xué)鍵，如圖中的-S-S-相互連接在一起而形成；這些氨基酸形成蛋白質(zhì)后，相對(duì)分子質(zhì)量比原來(lái)減少的質(zhì)量=脫去的水分子質(zhì)量+形成3個(gè)二硫鍵失去的質(zhì)量=（51-2）×18+6=888．
（3）前胰島素原是由氨基酸在核糖體中經(jīng)脫水縮合反應(yīng)形成的，由前胰島素原最終生成胰島素的過(guò)程需要內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體的加工和修飾．
（4）糖尿病患者胰島B細(xì)胞損壞會(huì)使前胰島素原和胰島素原進(jìn)入人體內(nèi)環(huán)境中，并且人體會(huì)將前胰島素原和胰島素原當(dāng)作外來(lái)異物而進(jìn)行攻擊，從免疫學(xué)上看，進(jìn)入人體內(nèi)環(huán)境中的前胰島素原和胰島素原是抗原，會(huì)成為抗原而引發(fā)免疫反應(yīng)，此種情況稱(chēng)引起的免疫失調(diào)病為自身免疫疾�。�
故答案為：
（1）雙縮脲-NH₂和-COOH　
（2）脫水縮合　化學(xué)鍵-S-S-888　
（3）核糖體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體
（4）抗原   自身免疫

點(diǎn)評(píng) 本題結(jié)合胰島素的形成過(guò)程，考查蛋白質(zhì)的合成和功能、氨基酸的脫水縮合的知識(shí)，考生識(shí)記蛋白質(zhì)的功能和氨基酸脫水縮合的過(guò)程、掌握氨基酸脫水縮合過(guò)程中的相關(guān)計(jì)算是解題的關(guān)鍵．