Question

8．半乳糖血癥為血半乳糖增高的中毒性臨床代謝綜合征，常見于晡乳期的幼兒．如圖為某家族的半乳糖血癥遺傳系譜圖，請據(jù)圖分析，下列說法錯誤的是（　　）

• A． 半乳糖血癥患者喝牛奶會導(dǎo)致病癥加重
• B． 相關(guān)酶的基因突變是半乳糖血癥發(fā)生的根本原因
• C． 半乳糖血癥的遺傳方式是常染色體隱性遺傳
• D． 11號和12號這對新婚夫婦生育的孩子患半乳糖血癥的概率是$\frac{1}{10}$

Answer 1

分析 根據(jù)題意和圖示分析可知：從圖一的半乳糖在人體內(nèi)的正常代謝途徑可知，半乳糖在半乳糖激酶和1-磷酸-半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶的共同作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖，說明基因是通過控制酶的合成來控制代謝過程，進(jìn)而控制生物體的性狀；同時也說明一個性狀是由于多個基因控制的．
圖二中，9號是患半乳糖血癥女性，而其父母都正常，由此可判斷半乳糖血癥的遺傳方式是常染色體隱性遺傳．

解答 解：A、由于牛奶中含乳糖，乳糖水解后可得到半乳糖，所以半乳糖血癥患者喝牛奶會導(dǎo)致病癥加重，A正確；
B、根據(jù)圖一代謝途徑可知，導(dǎo)致半乳糖血癥發(fā)生的根本原因是編碼1-磷酸-半乳糖尿苷酰轉(zhuǎn)移酶的基因發(fā)生突變，使該酶合成受阻，導(dǎo)致1-磷酸-半乳糖積累，毒害細(xì)胞，B正確；
C、根據(jù)圖二可判斷，半乳糖血癥的遺傳方式是常染色體隱性遺傳，C正確；
D、由于血友病的遺傳方式是伴X染色體隱性遺傳，且10號患半乳糖血癥，所以11號基因型是$\frac{1}{3}$AAX^BX^b或$\frac{2}{3}$AaX^BX^b．由于1號和9號患半乳糖血癥，所以7號的基因型為Aa，8號的基因型為AA或Aa，則12的基因型為Aa的概率是$\frac{1}{3}×\frac{1}{2}+\frac{2}{3}×\frac{2}{3}=\frac{11}{18}$．11號和12號這對新婚夫婦生育的孩子患半乳糖血癥aa的概率是$\frac{2}{3}×\frac{11}{18}×\frac{1}{4}=\frac{11}{108}≠\frac{1}{10}$，D錯誤．
故選：D．

點(diǎn)評 本題考查基因與性狀、伴性遺傳的相關(guān)知識，意在考查學(xué)生的識圖能力和判斷能力，運(yùn)用所學(xué)知識綜合分析問題的能力．