Question

白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病，前者不能由酪氨酸合成黑色素，后者不能將尿黑酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜�，排出的尿液因含尿黑酸，遇空氣氧化變黑。下圖表

示人體內(nèi)與之相關(guān)的一系列生化過程。

請根據(jù)以上材料回答：

(1)該圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成酪氨酸，而不能催化β－羥苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成尿黑酸，原因是什么？

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(2)酶B是在皮膚細胞內(nèi)合成的，與它的合成、運輸及加工關(guān)系最密切的細胞器有哪些？

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(3)引起白化病產(chǎn)生的根本原因是什么？由此可知，基因是如何控制生物性狀的？

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(4)由上圖可見：若控制酶A合成的基因發(fā)生了變異，會引起多個性狀改變；黑尿癥與圖中幾個基因都有代謝聯(lián)系。這說明了什么？

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Answer 1

(1)酶的催化作用具有專一性

(2)核糖體、線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體

(3)控制合成酪氨酸酶的基因發(fā)生了突變。基因通過控制酶的合成來控制代謝過程，從而控制生物性狀。

(4)一個基因可能控制多個性狀；一個性狀可能受多個基因控制。